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"Schmales" Reines Androgen-sekretierendes Nebennierenrindenadenom

Ich suchte einen Fallbericht oder ein Beispiel für etwas, auf das ich gestoßen bin und das ich für höchst unwahrscheinlich hielt, so dass ich es für unwahrscheinlich hielt. Das heißt, ein adrenokortikales Adenom (AA) war funktionell, produzierte aber ausschließlich Testosteron bei einem Mann. Der Patient (pt) berichtet, dass er keine Steroide oder Freizeitdrogen einnimmt (das Tox kommt sauber heraus). Das endokrine Panel zeigt nur stark erhöhtes Testosteron. AA wurde in der Bildgebung nachgewiesen.

Ich interessiere mich weniger spezifisch für den Einzelfall, kann aber bei Bedarf mehr Details angeben (ich war nur ein ID-Consult ).

Nach meinem Verständnis sind funktionelle AA bereits selten, und wenn sie Hormone produzieren, sind es tendenziell mehrere (eine breite Palette von Überproduktion). Hat jemand schon einmal von einer funktionellen AA gehört oder kann einen Fallbericht über eine funktionelle AA finden, die ein schmales Spektrum oder ein einzelnes Hormon produziert? Ich verstehe, dass reine Androgen-sezernierende Tumore zunächst selten sind, aber selbst dann werden oft mehrere Androgene produziert.

Ich habe diesen Fall gefunden, aber ich versuche, mehr Details darüber herauszufinden, bevor ich sie als Referenz verwende.
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Antworten (1)

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2018-02-05 23:00:22 +0000

Diese Patienten waren alle weiblich, und die Tumore werden als überaus selten beschrieben. Suchten Sie nach Männern? https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14668717

METHODEN: In einer retrospektiven Übersicht von Januar 1946 bis November 2002 wurden 11 weibliche Patienten mit rein androgensezernierenden Nebennierentumoren identifiziert.

Ergebnisse: Das Durchschnittsalter betrug 23,4 Jahre (Bereich 1-52). Die am häufigsten auftretenden Symptome waren Hirsutismus, Akne und Klitorisvergrößerung. Erhöhte 17-Ketosteroide wurden bei sieben von neun getesteten Patienten gefunden. Computertomogramm, Ultraschall oder beides lokalisierte Tumore bei sechs von sieben Patienten. Alle Tumore wurden chirurgisch reseziert, einer laparoskopisch, alle ohne Komplikationen. Fünf der 11 Tumore waren bösartig. Das mittlere Gewicht und der mittlere maximale Durchmesser für gutartige und bösartige Tumore betrugen 44 g bzw. 4,2 cm und 232 g bzw. 9,8 cm. Der durchschnittliche Krankenhausaufenthalt betrug 8,5 Tage, wobei die überschüssige Androgenproduktion bei allen Patienten behoben wurde. Rezidiv und krankheitsbedingter Tod traten nur bei einem Patienten auf, der zum Zeitpunkt der Diagnose Lungenmetastasen hatte. Bei den übrigen Patienten kam es bei einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 11,7 Jahren (Bereich 0,5-32 Jahre) zu keinem Tumorrezidiv.
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